Algodistrofia, questa sconosciuta. Facciamo il punto con il dott. Massimo Varenna

Girando in rete o nei forum dei pazienti capita di imbattersi in siti o domande che riguardano una malattia che viene comunemente chiamata Algodistrofia e che è caratterizzata da un forte dolore localizzato il più delle volte a livello della mano del piede e che non passa con i più comuni antidolorifici e antinfiammatori. Quando, e non sempre accade, le domande trovano una risposta, non è raro che questa sia basata su convinzioni vecchie e nozioni imprecise. Per questo abbiamo deciso di fare il punto della situazione con il dottor Massimo Varenna, Responsabile U.O. Centro Diagnosi e Terapia Patologie Osteometaboliche dell’Istituto Ortopedico Pini di Milano, uno dei massimi conoscitori di questa patologia. Varenna ha infatti pubblicato sull’ultimo numero del Giornale Italiano di Ortopedia e Traumatologia una revisione completa delle conoscenze sulla malattia. Dott. Varenna, per cominciare ci spiega in poche parole di che malattia parliamo?
del 03/11/11 - di Ilaria Ciancaleoni Bartoli

L’algodistrofia è una sindrome caratterizzata da dolore regionale che colpisce un arto e può accompagnarsi ad edema ed alterazioni circolatorie. Spesso, ma non sempre, prima dello sviluppo della sindrome c’è stato un trauma. Attualmente si ipotizza che il processo di infiammazione locale sia in grado di innescare e mantenere un disturbo del microcircolo. Però inquadrare esattamente la patologia è difficile. Intanto le sue manifestazioni possono essere eterogenee, come vediamo dalla letteratura medica. Si va da un corteo di manifestazioni locali così imponente da essere definite “pseudoflemmonose” (cioè che evocano un processo infettivo), fino a forme in cui il dolore costituisce l’unica manifestazione clinica. La seconda difficoltà è legata al fatto che questa malattia non si colloca entro i confini di una precisa competenza specialistica e se da una parte tale “trasversalità” assicura la più ampia visione possibile, dall’altra fa registrare diversi approcci che condizionano non solo le modalità e i fini della ricerca, ma anche l’omogeneità delle casistiche a seconda che queste provengano da ambienti dove operano ortopedici, reumatologi, neurologi, internisti, algologi o neurofisiologi.

Cerchiamo di far capire in che forme si può presentare la malattia.
Nella forma più tipica si presenta con dolore e tumefazione che ostacolano il movimento Il dolore è definito come trafittivo o urente, è continuo e peggiora con il movimento o poggiandosi sull’arto, è presente anche durante il sonno. La tumefazione e l’alterazione del colorito cutaneo tendono a modificarsi durante il decorso della malattia. L’edema sottocutaneo tende ad essere più intenso nelle fasi iniziali di malattia; solitamente anche le dita vengono coinvolte e la cute si presenta tesa, ispessita e lucida con la scomparsa delle pliche cutanee e del disegno dei tendini.
L’interessamento degli annessi cutanei è testimoniato dalle alterazioni strutturali delle unghie che, divenendo fragili, tendono a sfaldarsi. In una seconda fase queste caratteristiche tendono a regredire lasciando spazio a manifestazioni distrofiche; la cute si presenta fredda e lucida con perdita della normale elasticità. Questa è l’evoluzione della forma classica, ci sono però anche le forme ad esordio ‘freddo’ cioè quelle senza i classici segni ascrivibili alle fasi iniziali di malattia ma caratterizzate solo dal dolore, una forma che interesserebbe circa un terzo di tutti i pazienti. Sono quelli con prognosi peggiore in termini di durata di malattia e di disabilità permanente.

E’ possibile individuare una causa?
Un dato ampiamente condiviso è che quasi i tre quarti dei casi (dal 50 al 75 per cento) riconosce quale evento scatenante un trauma che prescinde dalla gravità dello stesso (frattura, distorsione, intervento chirurgico, microtrauma ripetuto) e che può interessare strutture scheletriche, articolari o semplicemente i tessuti molli. In tale ambito, è la frattura dell’estremità distale del radio (frattura di Colles) l’evento traumatico che più frequentemente si complica con una Sindrome Algodistrofica, anche se l’esatta incidenza presenta ampie differenze tra i diversi studi, oscillando tra il 1 e il 37 per cento dei casi e a tale evento viene da taluni ascritta la maggior incidenza di SA/CRPS I registrata nel sesso femminile. È comunque dibattuto se la comparsa di una SA/CRPS I possa dipendere dalla gravità della frattura, dalle modalità di riduzione della stessa e dalle procedure di immobilizzazione. Esistono in tal senso segnalazioni che riportano come la confezione di un apparecchio gessato troppo stretto rappresenti un possibile fattore predisponente.
Tra le altre situazioni cliniche che più raramente sembrano costituire eventi predisponenti vanno riportati l’infarto miocardico e le sindromi emiplegiche. Va tuttavia segnalato che in una percentuale variabile dal 10 al 26 per cento a seconda delle diverse casistiche, la comparsa di una SA/CRPS I non consente di identificare alcun evento o patologia ad essa correlabile.
Il recente sviluppo di alcuni modelli animali ha consentito di ottenere sindromi cliniche somiglianti alla SA/CRPS I umana e che sembrano presentare un’analoga evoluzione temporale. Il rilascio locale di neuropeptidi proinfiammatori e di alcune citochine può rappresentare l’evento che innesca e mantiene le prime fasi di malattia mentre nelle fasi successive il disturbo del microcircolo e il danno microvascolare sembrano essere i meccanismi patogenetici responsabili dell’evoluzione clinica osservabile nella maggior parte dei casi verso lo stadio che veniva una volta definita “distrofico” o “freddo”, caratterizzato dalla scomparsa dell’edema e dalla presenza di una subcianosi e un termotatto diminuito. I fenomeni ipossici locali e la conseguente acidosi che trovano riscontri negli studi fisiopatologici ed istologici potrebbero rendere conto anche di uno degli aspetti più tipici della SA/CRPS I e cioè la precoce comparsa di un’osteoporosi regionale, la quale sia per la rapidità con la quale compare, sia per le caratteristiche istologiche, non può essere spiegata unicamente con un’iperattivazione osteoclastica che non trova conferma negli studi istologici.

Per arrivare dal dolore alla diagnosi che esami occorre fare?
In assenza di esami i laboratorio specifici per indicare la patologia oggi sono le indagini strumentali ad essere fondamentali. Ad alcune settimane rispetto all’esordio clinico del dolore l’indagine radiologica molto spesso rivela osteoporosi maculata. La scintigrafia ossea con bisfosfonati marcati con Tecnezio costituisce a tutt’oggi la metodica diagnostica in grado di fornire con maggior precocità le informazioni utili alla diagnosi. Secondo alcuni studi la sensibilità e la specificità di tale metodica superano entrambe il 95 per cento.

Perché se parla anche come Sindrome del dolore complesso regionale?
Per molto tempo questa sindrome non ha avuto un nome, anzi, mano a mano che le scoperte sui suoi meccanismi progredivano il nome veniva adeguato e questo ha generato una certa confusione. Per questo sotto l’egida dell’Associazione Internazionale per lo Studio del Dolore nel 1994 è stata individuata la definizione di “Complex Regional Pain Syndrome” (CRPS). .
Nell’ambito della CRPS veniva poi eseguita una successiva distinzione tra il tipo I, riferibile alla classica SA, e il tipo II che corrispondeva alla sindrome causalgica, conseguente cioè ad una lesione nota di un ramo nervoso. I criteri diagnostici elaborati in tale occasione hanno da subito mostrato dei limiti legati alla scarsa specificità e sono stati nel tempo rielaborati per arrivare a quelli attuali pubblicati nel 2007 che sembrano presentare un buon compromesso, garantendo un’adeguata accuratezza diagnostica. Con una finalità meramente pratica viene impiegata la sigla SA/CRPS I che tiene conto cioè sia della vecchia denominazione di Sindrome Algodistrofica, accanto a quella più attuale di CRPS tipo I.

Ha idea di quale possa essere l’incidenza e la sua distribuzione all’interno della popolazione?
Ci sono diversi studi su ambiti ristretti di popolazione e i risultati sono a volte molto differenti. Da una indagine condotta in un distretto nord americano era risultata un’incidenza del 5,4/100.000/ anno e una prevalenza di 20,5/100.000 . Lo studio più recente che ha preso in considerazione i dati relativi alle diagnosi poste in 10 anni su tutti gli assistiti dal servizio sanitario olandese ha rilevato un’incidenza di 26,2/100.000/anno, cioè oltre 4 volte superiore a quella del precedente studio. Quello che possiamo dire con maggiore precisione è che la SA/CRPS I sembra essere più frequente nel sesso femminile, con un rapporto compreso tra 2:1 e 4:1 e nelle decadi intermedie di vita, tra i 40 e i 60 anni. Nessuna fascia d’età sembra tuttavia essere esente, ivi compresa l’età pediatrica e la prima adolescenza.

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